Résumé
Les atteintes des petits vaisseaux du foie sont un groupe hétérogène de maladies rares qui peuvent toucher les veinules portes, les sinusoïdes ou capillaires hépatiques, les veines centrolobulaires et les artérioles hépatiques. La plus fréquente est la maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS), qui se caractérise par une atteinte des veinules portes ou des sinusoïdes et peut s’associer à une hypertension portale, et ce en l’absence de cirrhose. Son diagnostic repose donc sur la biopsie hépatique. La MVPS est fréquemment associée à une affection extrahépatique, le plus souvent dysimmunitaire, hématologique, ou encore à la prise d’un toxique. Ses deux principales complications sont l’hémorragie digestive par rupture de varices œsophagiennes et la thrombose de la veine porte. Cette dernière doit être dépistée par une imagerie semestrielle. L’insuffisance hépatocellulaire est, à l’inverse, très rare dans ce contexte. Il faut ainsi savoir évoquer une MVPS devant une hypertension portale marquée contrastant avec des fonctions hépatiques préservées ou avec une élasticité hépatique basse, particulièrement en l’absence de cause évidente de cirrhose ou en présence d’une affection extrahépatique connue comme associée à la MVPS, ainsi que devant des anomalies inexpliquées du bilan biologique hépatique. La prise en charge de la MVPS se fait par analogie avec celle de la cirrhose.
