Լյարդի անոթային հիվանդությունները ներառում են ինչպես լյարդային, այնպես էլ շուրջլյարդային զարկերակային և երակային անոթների ախտահարումները։ Հիմնական երակային ձևերն են՝ Բադ-Կիարիի համախտանիշը (ԲԿՀ), դռներակի թրոմբոզը (ԴԵԹ) և դռներակ-սինուսոիդային (պորտոսինուսոիդալ) անոթային հիվանդությունը (ԴՍԱՀ), որոնք որոշվում են թրոմբով խցանման տեղակայմամբ։ ԲԿՀ-ն համապատասխանում է լյարդային երակների խցանմանը, ԴԵԹ-ը՝ դռներակի խցանմանը՝ կավերնոմայի զարգացման վտանգով, իսկ ԴՍԱՀ-ը՝ ներլյարդային միկրոշրջանառության ախտահարմանը՝ առանց ցիռոզի։ Այս հազվադեպ հիվանդությունները հիմնականում ախտահարում են երիտասարդ տարիքի մեծահասակներին և առաջացնում դռներակային գերճնշում՝ լյարդի հիմնական հիվանդության բացակայության պայմաններում։ Միելոպրոլիֆերատիվ նորագոյացությունները (ՄՊՆ) վտանգի՝ հաճախ հանդիպող գործոններ են՝ ի թիվս այլ համակարգային (մակարդման խանգարումներ, ֆոսֆոլիպիդների նկատմամբ հակամարմիններ, վարակներ, հղիություն) կամ տեղային (բորբոքում, վիրահատություն) պատճառների։
Les maladies vasculaires du foie regroupent les atteintes des vaisseaux artériels et veineux, hépatiques et périhépatiques. Les principales formes veineuses sont le syndrome de Budd-Chiari (SBC), la thrombose de la veine porte (TVP) et la maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS), définies par la localisation de l’obstruction thrombotique. Le SBC correspond à une obstruction des veines hépatiques, la TVP à une obstruction de la veine porte avec risque de cavernome, et la MVPS à une atteinte de la microcirculation intrahépatique sans cirrhose. Ces maladies rares touchent surtout des adultes jeunes et entraînent une hypertension portale en l’absence de maladie hépatique sous-jacente. Les néoplasies myéloprolifératives constituent un facteur de risque fréquent, parmi d’autres causes systémiques (troubles de la coagulation, anticorps antiphospholipides, infections, grossesse) ou locales (inflammation, chirurgie).
Vascular diseases of the liver include damage to arterial and venous vessels, both hepatic and perihepatic. The main venous forms are Budd-Chiari syndrome (BCS), portal vein thrombosis (PVT) and porto-sinusoidal vascular disease (PSVD), defined by the location of the thrombotic obstruction. BCS corresponds to an obstruction of the hepatic veins, PVT to an obstruction of the portal vein with a risk of cavernoma, and PSVD to damage the intrahepatic microcirculation without cirrhosis. These rare diseases mainly affect young adults and cause portal hypertension in the absence of underlying liver disease. Myeloproliferative neoplasms are a common risk factor, among other systemic causes (coagulation disorders, antiphospholipid antibodies, infections, pregnancy) or local causes (inflammation, surgery).
