Լյարդի անոթային հիվանդությունները (ԼԱՀ) հազվադեպ են, և դրանց ախտորոշումը կարող է լինել դժվարին, ուշացած՝ հանգեցնելով բուժման հետաձգման: Ախտորոշումն առավել հաճախ բազմամասնագիտական է, որում ներգրավվում են բուժող բժշկը, ինչպես նաև ճառագայթաբանը և ախտաբանը: Բոլոր դեպքերում հարկավոր է ուշադրություն դարձնել լյարդային հիվանդության սովորական պատճառի բացակայությանը, և հակառակը՝ կարող է հուշող լինել ԼԱՀ-ի հետ համակցված հիվանդության առկայությունը: Դռներակ-սինուսոիդային (պորտոսինուսոիդալ) անոթային հիվանդության հայտնաբերման երկու հիմնական միջոցներն են լյարդի գործառութային թեստերի արդյունքներում անբացատրելի շեղումները և դռներակային գերճնշումը (ԴԳՃ)՝ առանց ցիռոզի: Ինչ վերաբերում է ընդերային անոթների (հիմնականում՝ դռներակի) սուր թրոմբոզին, ապա գլխավոր ախտանշանը որովայնի ցավն է: Ախտանշանների արտահայտվածությունը խիստ տատանվում է, և ախտորոշումը կարող է չբացահայտվել ու հաստատվել ուշացումով՝ դռներակային կավերնոմայի և, հավանաբար, ԴԳՃ-ի բարդությունների շրջանում: Բադ-Կիարիի համախտանիշը կարող է նմանակել լյարդի ցանկացած հիվանդություն՝ սուր թե քրոնիկական. ամենատարածված պատկերը ասցիտ-հեպատոմեգալիա-որովայնի ցավ համադրությունն է: Բազմաթիվ կլինիկական իրավիճակներ պետք է հուշեն ԼԱՀ-ի մասին, որի ախտորոշումը հիմնված է բուժող բժշկի, ճառագայթաբանի և ախտաբան-կազմաբանի միջև երկխոսության վրա: Վաղ ախտորոշումը հնարավորություն է տալիս իրականացնելու օպտիմալ վարում, մասնավորապես՝ հակամակարդիչներով բուժման և ԴԳՃ-ի բուժման միջոցով:
Les maladies vasculaires du foie (MVF) sont des maladies rares et leur diagnostic peut être difficile, tardif, conduisant à un retard de prise en charge. Il est le plus souvent multidisciplinaire, faisant intervenir au premier plan le clinicien mais également le radiologue et l’anatomopathologiste. Dans tous les cas, l’attention doit être attirée par l’absence de cause habituelle de maladie du foie ; inversement, un contexte de pathologie associée à une MVF peut être un élément évocateur. Les deux modes de découverte principaux de la maladie vasculaire porto-sinusoïdale sont des anomalies inexpliquées des tests hépatiques et une hypertension portale (HTP) sans cirrhose. Pour ce qui concerne la thrombose splanchnique (de la veine porte principalement) aiguë, le principal symptôme est une douleur abdominale. L’intensité des symptômes est très variable et le diagnostic peut être méconnu et établi tardivement, au stade de cavernome portal, et éventuellement de complications de l’HTP. Le syndrome de Budd-Chiari peut, lui, mimer toute maladie du foie, aiguë ou chronique, la présentation la plus habituelle étant l’association ascite-hépatomégalie-douleur abdominale. De nombreuses situations cliniques doivent faire évoquer le diagnostic de MVF, qui repose sur un dialogue entre clinicien, radiologue et anatomopathologiste. Un diagnostic précoce permet une prise en charge optimale du malade, en particulier par traitement anticoagulant et traitement de l’HTP.
Vascular liver diseases (VLD) are rare and their diagnosis can be difficult and late, leading to a delay in treatment. Diagnosis is most often multidisciplinary, involving primarily the clinician but also the radiologist and pathologist. In all cases, attention should be drawn to the absence of the usual causes of liver disease; conversely, a context of pathology associated with VLD may be a suggestive factor. The two main ways in which porto-sinusoidal vascular disease is discovered are unexplained abnormal liver tests and portal hypertension (PHT) without cirrhosis. In the case of acute splanchnic thrombosis (mainly portal), the main symptom is abdominal pain. The intensity of symptoms varies greatly, and the diagnosis may be overlooked and established late, at the stage of portal cavernoma and possibly complications of PHT. Budd-Chiari syndrome can mimic any acute or chronic liver disease, with the most common presentation being ascites/hepatomegaly/abdominal pain. Many clinical situations should raise the suspicion of VLD, which is based on dialogue between the clinician, radiologist, and pathologist. Early diagnosis allows for optimal patient management, particularly through anticoagulant therapy and treatment of PHT.
