Forme systémique d’arthrite juvénile idiopathique. Maladie de Still à début pédiatrique 26

Pierre Quartier.
Résumé
La maladie de Still commence le plus souvent chez l’enfant et est nommée forme systémique d’arthrite juvénile idiopathique (FS-AJI) quand elle débute avant l’âge de 16 ans. Cependant, un continuum existe avec la maladie de Still de l’adulte, également caractérisée par une présentation le plus souvent auto-inflammatoire et une évolution généralement chronique avec possibilité d’atteintes articulaires et extra-articulaires. La difficulté du diagnostic différentiel et l’évolution rapide des recommandations de prise en charge justifient l’avis précoce d’une équipe experte de cette maladie rare. De plus, il faut distinguer plusieurs formes de la maladie dont la physiopathologie, les modalités évolutives et la réponse aux traitements diffèrent. En particulier, on note une incidence accrue ces dernières années de formes associées à un syndrome d’activation macrophagique, une élévation majeure de l’interleukine (IL)-18 et des réactions paradoxales aux biothérapies habituellement efficaces, qu’il s’agisse des anti-IL-1 ou anti-IL-6.
Mars 2025
La revue du praticien n° Tome 75 / n° 16 PDF