Սթիլի հիվանդությունն առավել հաճախ սկսվում է մանուկ հասակում և կոչվում է պատանեկան իդիոպաթիկ հոդաբորբի համակարգային ձև (ՊԻՀ-ՀՁ), երբ մեկնարկը մինչև 16 տարեկանն է: Այնուամենայնիվ, գոյություն ունի շարունակականություն մեծահասակների Սթիլի հիվանդության հետ, որը նույնպես բնութագրվում է առավելապես աուտոբորբոքային պատկերով և, ընդհանուր առմամբ, քրոնիկական ընթացքով՝ հոդային և արտահոդային ախտահարումների հնարավորությամբ: Տարբերակիչ ախտորոշման դժվարությունը և վարման վերաբերյալ խորհրդատվության արագ զարգացումն արդարացնում են այս հազվադեպ հիվանդության կապակցությամբ մասնագիտացված թիմի խորհրդատվությանը վաղ դիմելը: Բացի դրանից՝ անհրաժեշտ է տարբերակել հիվանդության մի քանի ձևերը, որոնց ախտաֆիզիոլոգիան, զարգացման ձևերը և բուժմանն արձագանքելը տարբերվում են: Մասնավորապես՝ վերջին տարիներին ավելացել է այն ձևերի հաճախականությունը, որոնք համակցված են մակրոֆագերի ակտիվացման համախտանիշի, ինտերլեյկին (ԻԼ)-18-ի մակարդակի զգալի բարձրացման և սովորաբար արդյունավետ կենսաբուժումներին (ԻԼ-1-ի կամ ԻԼ -6-ի արգելակիչներով) պարադոքսային արձագանքների հետ:

La maladie de Still commence le plus souvent chez l’enfant et est nommée forme systémique d’arthrite juvénile idiopathique (FS-AJI) quand elle débute avant l’âge de 16 ans. Cependant, un continuum existe avec la maladie de Still de l’adulte, également caractérisée par une présentation le plus souvent auto-inflammatoire et une évolution généralement chronique avec possibilité d’atteintes articulaires et extra-articulaires. La difficulté du diagnostic différentiel et l’évolution rapide des recommandations de prise en charge justifient l’avis précoce d’une équipe experte de cette maladie rare. De plus, il faut distinguer plusieurs formes de la maladie dont la physiopathologie, les modalités évolutives et la réponse aux traitements diffèrent. En particulier, on note une incidence accrue ces dernières années de formes associées à un syndrome d’activation macrophagique, une élévation majeure de l’interleukine (IL)-18 et des réactions paradoxales aux biothérapies habituellement efficaces, qu’il s’agisse des anti-IL-1 ou anti-IL-6.

Still’s disease starts in most cases in childhood, and is called systemic juvenile idiopathic arthtritis when its onset is before the age of 16 years. However, there is a continuum with adult-onset Still’s disease, also characterized by an autoinflammatory presentation, and in general a chronic evolution with the possibility of articular and extra-articular involvement. The complexity of the differential diagnosis and the fast evolution of the recommendations of care justifie an early contact with an expert team of this rare disease. In addition, there is a need to recognize different forms of the disease, with distinct physiology, outcomes and response to treatment. In particular, there has been for several years an increased incidence of a peculiar form of the disease, associated with macrophage activation syndrome, very high Interleukin (IL)-18 level, and adverse reactions to usually very effective biologics, such as anti-IL-1 or anti-IL-6 treatments.

Аннотация отсутствует