Maladies à prion 65

Jean-Philippe Brandel.
Résumé
Les maladies à prion, ou encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST), sont des affections neurodégénératives. L’agent responsable de la maladie et de sa transmission est une protéine de conformation anormale, issue d’une protéine normale: la protéine PrPc. Les ESST existent sous plusieurs formes: maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) sporadique (la plus fréquente), formes génétiques et formes iatrogènes. La variante de la MCJ est la seule forme liée à l’encéphalopathie spongiforme bovine. Malgré des essais thérapeutiques menés depuis le début des années 2000, aucun traitement n’existe actuellement.
Mars 2025
La revue du praticien n° Tome 75 / n° 16 PDF