Les maladies à prion, ou encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST), sont des affections neurodégénératives. L’agent responsable de la maladie et de sa transmission est une protéine de conformation anormale, issue d’une protéine normale: la protéine PrPc. Les ESST existent sous plusieurs formes: maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) sporadique (la plus fréquente), formes génétiques et formes iatrogènes. La variante de la MCJ est la seule forme liée à l’encéphalopathie spongiforme bovine. Malgré des essais thérapeutiques menés depuis le début des années 2000, aucun traitement n’existe actuellement.

Պրիոնային հիվանդությունները կամ փոխանցվող ենթասուր սպունգանման էնցեֆալոպաթիաները (ՓԵՍԷ) նեյրոդեգեներատիվ հիվանդություններ են: Հիվանդության և դրա փոխանցման հարուցիչը ոչ նորմալ կառուցվածքով սպիտակուց է, որն առաջանում է նորմալ կառուցվածքով սպիտակուցից՝ PrPc - ից: Գոյություն ունեն ՓԵՍԷ-ի մի քանի ձևեր՝ Կրոյցֆելդ-Յակոբի սպորադիկ հիվանդությունը (ԿՅՀ) (ամենատարածվածը), գենետիկական ձևերը և բուժածին ձևերը: Կրոյցֆելդ-Յակոբի տարբերակ-հիվանդությունը (տԿՅՀ) միակ ձևն է, որը կապված է խոշոր եղջերավոր անասունների սպունգանման էնցեֆալոպաթիայի հետ: Չնայած 2000-ականների սկզբից մեկնարկած բուժական փորձարկումներին՝ ներկայումս բուժում չկա:

Prion diseases or subacute transmissible spongiform encephalopathies (TSE) are neurodegenerative diseases. The agent responsible for the disease and its transmission is a protein with an abnormal conformation, derived from a normal protein: the PrP protein. TSE exist in several forms: sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) (the most common), genetic and iatrogenic forms. Variant CJD is the only form linked to bovine spongiform encepha¬lopathy. Despite therapeutic trials carried out since the early 2000s, no treatment has yet demonstrated its effectiveness.

Аннотация отсутствует