Պրիոնային հիվանդությունները կամ փոխանցվող ենթասուր սպունգանման էնցեֆալոպաթիաները (ՓԵՍԷ) նեյրոդեգեներատիվ հիվանդություններ են: Հիվանդության և դրա փոխանցման հարուցիչը ոչ նորմալ կառուցվածքով սպիտակուց է, որն առաջանում է նորմալ կառուցվածքով սպիտակուցից՝ PrPc - ից: Գոյություն ունեն ՓԵՍԷ-ի մի քանի ձևեր՝ Կրոյցֆելդ-Յակոբի սպորադիկ հիվանդությունը (ԿՅՀ) (ամենատարածվածը), գենետիկական ձևերը և բուժածին ձևերը: Կրոյցֆելդ-Յակոբի տարբերակ-հիվանդությունը (տԿՅՀ) միակ ձևն է, որը կապված է խոշոր եղջերավոր անասունների սպունգանման էնցեֆալոպաթիայի հետ: Չնայած 2000-ականների սկզբից մեկնարկած բուժական փորձարկումներին՝ ներկայումս բուժում չկա:
Les maladies à prion, ou encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST), sont des affections neurodégénératives. L’agent responsable de la maladie et de sa transmission est une protéine de conformation anormale, issue d’une protéine normale: la protéine PrPc. Les ESST existent sous plusieurs formes: maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) sporadique (la plus fréquente), formes génétiques et formes iatrogènes. La variante de la MCJ est la seule forme liée à l’encéphalopathie spongiforme bovine. Malgré des essais thérapeutiques menés depuis le début des années 2000, aucun traitement n’existe actuellement.
Prion diseases or subacute transmissible spongiform encephalopathies (TSE) are neurodegenerative diseases. The agent responsible for the disease and its transmission is a protein with an abnormal conformation, derived from a normal protein: the PrP protein. TSE exist in several forms: sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) (the most common), genetic and iatrogenic forms. Variant CJD is the only form linked to bovine spongiform encepha¬lopathy. Despite therapeutic trials carried out since the early 2000s, no treatment has yet demonstrated its effectiveness.
