Մարշալի համախտանիշ, որը նաև հայտնի է որպես ՊՏԱՍԸԱ համախտանիշ, աուտոբորբոքային հիվանդությունների շարքից է։ Հապավումն արտացոլում է հիվանդության հիմնական կլինիկական բնութագրերը՝ պարբերական տենդ, աֆթաներով ստոմատիտ, ըմպանաբորբ , ադենիտ: Սա ամենատարածված աուտոբորբոքային հիվանդությունն է, որն ի հայտ է գալիս 1-5 տարեկան հասակում: Ազդեցությունը երեխայի աճի վրա քիչ է կամ բացակայում է, սակայն տենդի դրվագների կրկնությունը կարող է ազդել հիվանդների կյանքի որակի վրա։ Կլինիկական ախտորոշումը հիմնված է դրական և բացառող չափանիշների վրա: Ճիշտ ախտորոշումը հնարավորություն է տալիս սահմանելու հիվանդության այնպիսի վարում, որը կգոտեպնդի հարազատներին և հնարավորություն կընձեռի խուսափելու բազմաթիվ անհարկի հակաբիոտիկային բուժումներից: Նոպաների էտալոնային բուժումը կորտիկոստերոիդներով վարումն է: Քմային և քթըմպանային նշիկների համակցված հեռացումը կարող է քննարկվել որոշ դեպքերում ՝ որպես տարբերակ, սակայն այն համակարգված կերպով չի առաջարկվում այս հիվանդության դեպքում, որը սովորաբար բարորակ է և տարիքի հետ հիմնականում ինքնաբերաբար բուժվում է:
Le syndrome de Marshall, aussi connu sous le nom de syndrome PFAPA, appartient au groupe des maladies auto-inflammatoires. L’acronyme reflète les principales caractéristiques cliniques de la maladie : fièvre périodique, aphtes, pharyngite, adénite. Il s’agit de la maladie auto-inflammatoire la plus fréquente, débutant entre 1 et 5 ans. Il n’y a pas ou peu de retentissement sur la croissance, mais la récurrence des accès fébriles peut obérer la qualité de vie des patients. Le diagnostic clinique répond à des critères positifs et d’exclusion. Bien poser celui-ci permet de poser un cadre de prise en charge rassurant pour l’entourage et d’éviter de nombreux traitements antibiotiques inutiles. La corticothérapie est le traitement de référence de la crise. L’amygdalectomie associée à l’adénoïdectomie peut être discutée mais n’est pas recommandée de façon systématique dans cette pathologie en général bénigne et guérissant le plus souvent spontanément avec l’âge.
Marshall syndrome also known as PFAPA syndrome belongs to the group of autoinflammatory diseases. The acronym reflects the main clinical features of the disease: periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis. It is the most common autoinflammatory disease, beginning between 1 and 5 years of age. There is little or no impact on growth, but the recurrence of febrile seizures can compromise the quality of life of patients. Clinical diagnosis meets positive and exclusion criteria. Putting it correctly allows a reassuring framework of care and avoids many unnecessary antibiotic treatments. Corticosteroid therapy is the reference treatment for the crisis. Tonsillectomy associated with adenoidectomy can be discussed but is not systematically recommended in this pathology, which is generally benign and most often heals spontaneously with age.
