Նեյտրոֆիլների ցիտոպլազմայի նկատմամբ հակամարմինների (ՆՑՀ) հետ համակցված անոթաբորբերի բուժումը հիմնված է ախտադադարի հասնելու նպատակ հետապնդող ինդուկցիոն բուժման վրա, որին հաջորդում է պահպանողական բուժումը՝ ախտակրկնությունները կանխելու նպատակով: Վարումն աստիճանաբար զարգացել է դեպի հիվանդի կլինիկական վիճակի և առաջարկվող բուժական ռազմավարության ավելի լավ համապատասխանեցում: Ինդուկցիոն բուժումները տարբերվում են ըստ անոթաբորբի դասակարգման, դրա ծանրության աստիճանի, նախորդող ախտակրկնությունների առկայության, հիվանդի մասին տեղեկությունների և ուղեկցող հիվանդությունների, ինչպես նաև համաճարակային իրավիճակի: Պահպանողական բուժումը հարմարեցվել է ախտակրկնության հավանականությանը՝ օգուտ/վտանգ հարաբերակցությունը բարելավելու նպատակով: Այս առաջընթացը փոխակերպել է տվյալ անոթաբորբերի կանխատեսումը: Պոլիանգիիտով գրանուլեմատոզի (ՊԱԳ) և ծանր մանրադիտակային պոլիանգիիտի (ՄՊԱ) դեպքում ինդուկցիոն բուժումը հիմնված է կորտիկոստերոիդների վրա՝ ցիկլոֆոսֆամիդի կամ ռիտուքսիմաբի հետ համակցված: Պահպանողական բուժումը ներառում է ռիտուքսիմաբի վեցամսյա կաթիլային ներերակային ներարկումներ, որոնք լավ տանելի են: Պոլիանգիիտով էոզինոֆիլային գրանուլեմատոզի (ՊԱԷԳ) դեպքում՝ առանց ծանրության չափանիշների ակտիվ անոթաբորբով, որպես առաջին շարքի բուժում խորհուրդ է տրվում մեկուսի կորտիկոստերոիդաբուժումը: Ծանր ձևերի ինդուկցիոն բուժման համար ռանդոմացված վերահսկվող հետազոտություններից մեկը ցիկլոֆոսֆամիդի և ռիտուսիմաբի միջև տարբերություն չի հայտնաբերել: Ինտերլեյկին-5-ի արգելակիչները դեռևս արդյունավետ չեն ՊԱԷԳ-ի անոթաբորբի դրսևորումները բուժելիս, բայց ներկայումս կատարվում է մեպոլիզումաբի գնահատում այս ցուցման համար: Այդուհանդերձ, սուր փուլից հետո փորձարկումները ցույց են տվել մեպոլիզումաբի կամ բենրալիզումաբի՝ կորտիկոստերոիդների կիրառումը սահմանափակող ազդեցությունը հիմնականում կորտիկոստերոիդ-կախյալ ասթմայով և/կամ քիթ-ծոցային (ռինոսինուսային) սրացումներով հիվանդների շրջանում: Վերջերս անցկացված ռանդոմացված վերահսկվող փորձարկումները ցույց են տվել, որ հնարավոր է կորտիկոստերոիդների ավելի փոքր չափաբաժինների կիրառություն՝ առանց արդյունավետության կորստի, ինչը հնարավորություն կտա նվազեցնելու ծանր վարակների հաճախականությունը: Երբ արյան շիճուկում կրեատինինի մակարդակը բարձր է 300 մկմոլ/լ-ից, խորհուրդ է տրվում պլազմաֆերեզ՝ ինդուկցիոն բուժման ավանդական մեթոդների հետ համատեղ:
Le traitement des vascularites associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires (ANCA) repose sur un traitement d’induction pour obtenir une rémission, suivi d’un traitement d’entretien pour prévenir les rechutes. La prise en charge a progressivement évolué vers une meilleure adéquation entre la situation clinique d’un patient et la stratégie thérapeutique proposée. Les traitements d’induction diffèrent selon la classification de la vascularite, sa sévérité, l’existence de rechutes antérieures, le terrain et les comorbidités, ainsi que la situation épidémique. Les traitements d’entretien se sont adaptés à la probabilité de rechute pour améliorer le rapport bénéfice/risque. Ces avancées ont transformé le pronostic. Au cours de la granulomatose avec polyangéite (GPA) et de la polyangéite microscopique (PAM) sévère, le traitement d’induction repose sur la corticothérapie associée au cyclophosphamide ou au rituximab. Le traitement d’entretien comporte des perfusions semestrielles de rituximab, qui sont bien tolérées. Pour la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) avec vascularite active sans sévérité, une corticothérapie isolée en première intention est recommandée. Pour le traitement d’induction des formes sévères, un essai n’a pas mis en évidence de différence entre le cyclophosphamide et le rituximab. Les traitements inhibant l’interleukine 5 n’ont pas encore démontré d’efficacité sur les manifestations de vascularite de la GEPA, mais le mépolizumab est actuellement évalué dans cette indication. En revanche, après la phase aiguë, des essais ont démontré un effet d’épargne des corticoïdes du mépolizumab et du benralizumab chez des patients ayant essentiellement des exacerbations d’asthme et/ou rhino-sinusiennes corticodépendantes. De récents essais ont démontré la possibilité d’utiliser de moindres doses de corticoïdes, sans perte d’efficacité, qui permettent de diminuer la prévalence des infections sévères. Des échanges plasmatiques sont recommandés, en association aux traitements classiques d’induction, lorsque la créatininémie est supérieure à 300 µmol/L.
The treatment of antineutrophil cytoplasm antibody-associated (ANCA) vasculitis is based on induction therapy to achieve remission, followed by maintenance therapy to prevent relapse. Management has progressively evolved towards a better match between a patient's clinical situation and the proposed treatment strategy. Induction treatments differ according to the classification of the vasculitis, its severity, the existence of previous relapses, the patient's medical history with his comorbidities, and the epidemic situation. Maintenance treatments have been adapted to the probability of relapse to improve the benefit/risk ratio. These advances have transformed the prognosis of these vasculitides. In granulomatosis with polyangiitis and severe microscopic polyangiitis, induction therapy is based on glucocorticoids combined with either cyclophosphamide or rituximab. Maintenance treatment consists of six-monthly infusions of rituximab, which are well tolerated. For eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), isolated glucocorticoid therapy in the first line is recommended to treat active vasculitis without severity criteria. For the induction treatment of severe forms, a randomized controlled trial showed no difference between cyclophosphamide and rituximab. Interleukin-5 inhibiting therapies have not yet been shown to be effective in treating the EGPA vasculitis manifestations, and mepolizumab is currently being evaluated for this indication. After the acute phase, trials have demonstrated a glucocorticoid-sparing effect of mepolizumab or benralizumab in patients with predominantly glucocorticoid-dependent asthma and/or rhino-sinus exacerbations. Recent randomized controlled trials have demonstrated the possibility of using lower doses of glucocorticoids without loss of efficacy but with a lower prevalence of severe infections. Plasma exchange is recommended, in combination with standard induction treatments, for patients with creatinine levels above 300 µmol/L.
