Առաջնային լեղային խոլանգիտը (կամ նախկինում՝ առաջնային լեղային ցիռող [ԱԼՑ]) ամենատարածված լեղականգային քրոնիկական հիվանդությունն է՝ ենթադրաբար, աուտոիմուն։ Բնութագրվում է մանր լեղուղիների բորբոքմամբ և խորացող կազմաքանդմամբ, և եթե այն չբուժվի՝ զարգանում է լյարդի ֆիբրոզ, այնուհետև՝ ցիռոզ։ Հիմնականում ախտահարում է 40 տարեկանից բարձր տարիքի կանանց (դեպքերի 90 %-ը)։ Ի հայտ եկող կլինիկական նշանները (քոր և ընդհանուր հոգնածություն) անկայուն են և քիչ առանձնահատուկ։ Ախտորոշումը հիմնվում է քրոնիկական կենսաբանական լեղականգի համակցության (հիմնային ֆոսֆատազի (ՀՖ) և գամմագլուտամիլտրանսպեպտիդազի (ԳԳՏ) միաժամանակյա աճ) և առանձնահատուկ հակամարմինների (մասնավորապես՝ 2-րդ տիպի հակամիտոքոնդրիումային) առկայության վրա։ Էտալոնային դեղամիջոցը ուրսոդեզօքսիլեղաթթուն (ՈՒԴԼԹ) է, որը զգալիորեն բարելավել է ԱԼԽ-ի կանխատեսումը։ Հիվանդների 30-40%-ի մոտ կենսաբանական պատասխանը ՈՒԴԼԹ-ին անբավարար է, և անհրաժեշտ են բուժման լրացուցիչ մեթոդներ, որոնք ներկայումս ներառում են օբետիլեղաթթու և ֆիբրատներ։
La cholangite biliaire primitive (ou anciennement cirrhose biliaire primitive, CBP) est la maladie cholestatique chronique la plus fréquente. Il s’agit d’une affection présumée auto-immune caractérisée par une inflammation et une destruction progressive des petits canaux biliaires, aboutissant, en l’absence de traitement, à une fibrose hépatique puis à une cirrhose. Elle atteint majoritairement les femmes (90 % des cas) de plus de 40 ans. Les signes cliniques révélateurs (prurit et asthénie) sont inconstants et peu spécifiques. Le diagnostic repose sur l’association d’une cholestase biologique (élévation concomitante des PAL et de la GGT) chronique et la présence d’auto-anticorps spécifiques (en particulier anti-mitochondrie de type 2). Le traitement de référence est l’acide ursodésoxycholique (AUDC) qui a fortement amélioré le pronostic de la CBP. Dans 30 à 40 % des cas, la réponse biologique à l’AUDC est insuffisante et des traitements complémentaires sont nécessaires, parmi lesquels figurent actuellement l’acide obéticholique et les fibrates.
Primary biliary cholangitis (formally primary biliary cirrhosis, PBC) is the most common chronic cholestatic liver disease in humans. It is a presumed autoimmune liver disease, characterized by inflammation and progressive destruction of small bile ducts. Without treatment, PBC progresses towards liver fibrosis and, ultimately, cirrhosis. Women older than 40 are more likely affected. Pruritus and tiredness are the most common symptoms but they are frequently lacking. Diagnosis is made by the association of chronic biochemical features of cholestasis (parallel increase in ALP and GGT) and presence of specific auto-antibodies (particularly M2 anti-mitochondrial antibodies). Ursodeoxycholic acid (UDCA), which is the standard of care treatment for PBC, has dramatically improved the prognosis of the disease. However, 30 % to 40 % of patients have an inadequate biochemical response to UDCA and continue to be at high-risk of complications. In this situation, second-line treatments, including obeticholic acid or fibrates, should be considered in association with UDCA.
