Նեյտրոֆիլների ցիտոպլազմայի նկատմամբ հակամարմինների (ՆՑՀ) հետ համակցված անոթաբորբերը (ՀՀԱ) փոքր տրամաչափի անոթների անոթաբորբերի (վասկուլիտ) խումբ են և ներառում են մանրադիտակային պոլիանգիիտը (ՄՊԱ), պոլիանգիիտով գրանուլեմատոզը (ՊԱԳ) և պոլիանգիիտով էոզինոֆիլային գրանուլեմատոզը (ՊԱԷԳ):
Սրանք հազվադեպ հիվանդություններ են, որոնցով հիվանդացությունն աշխարհում գնահատվում է 17,2 նոր դեպք՝ մեկ միլիոն մարդ/տարի հաշվով (թեև կան զգալի տարբերություններ՝ հետազոտություններից, կիրառվող չափանիշներից և աշխարհի տարածաշրջաններից կախված): Տարածվածությունը Ֆրանսիայում մոտ 100 դեպք է՝ մեկ միլիոն բնակչի հաշվով: ՀՀԱ-ներով հիվանդացությունն ու տարածվածությունը, ըստ երևույթին, աճել են վերջին տասնամյակների ընթացքում, ինչն արտացոլում է ինչպես ախտորոշման արդյունքների բարելավումը (ՆՑՀ-ը որոշող թեստերի լայն կիրառության շնորհիվ), այնպես էլ ավելի լավ վարումը, որը՝ հանգեցնում է ապրելիության բարելավման:
Ինչպես մյուս աուտոիմուն հիվանդությունների դեպքում, մի շարք տվյալներ ենթադրում են բարդ փոխազդեցություն բազմագեն գենետիկական նախահակվածության, էպիգենետիկական ազդեցությունների և շրջակա միջավայրի հրահրիչների միջև: Վտանգի՝ առավել լայնորեն հետազոտված գործոններից սիլիկահողը և, ավելի լայն առումով, փոշու ներշնչումը, թերևս, ամենից հաճախն են կապվում ՀՀԱ-ների զարգացման վտանգի հետ: Ըստ երևույթին, գոյություն ունի որոշակի վարակային հարուցիչների (Staphylococcus aureus, ոսկեգույն ստաֆիլոկոկ) կամ դեղամիջոցների հետ կապված հավելյալ մեծ վտանգ ևս։
Les vascularites associées aux anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (VAA) sont un groupe de vascularites des petits vaisseaux comprenant la polyangéite microscopique (PAM), la granulomatose avec polyangéite (GPA) et la granulomatose éosinophile avec polyangéite (GEPA). Il s’agit de maladies rares, avec une incidence mondiale estimée à 17,2 nouveaux cas par million de personnes-années (avec néanmoins de grandes variabilités en fonction des études, des critères utilisés et des régions du monde). Leur prévalence en France est d’environ 100 cas par million d’habitants. L’incidence et la prévalence des VAA semble avoir augmenté ces dernières décennies, témoignant à la fois d’une meilleure performance diagnostique (notamment grâce à la généralisation du dosage des ANCA) et d’une meilleure prise en charge, permettant une amélioration de la survie. Comme pour d’autres maladies auto-immunes, plusieurs données suggèrent une interaction complexe entre une susceptibilité génétique polygénique, des influences épigénétiques et des déclencheurs environnementaux. Parmi les facteurs de risque les plus étudiés, la silice, et plus largement les inhalations de poussière paraissent être le plus souvent associées au risque de VAA. Il semble également exister une augmentation du risque en lien avec certains agents infectieux (Staphylococcus aureus) ou médicaments.
ANCA-associated vasculitides (AAV) are a group of small-vessel vasculitides including microscopic polyangiitis (MPA), granulomatosis with polyangiitis (GPA), and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (GEPA). These are rare diseases, with a worldwide incidence estimated at 17.2 new cases per million person-years (with great variability according to the studies, the methodology, and geographic location). Their prevalence in France is around 100 cases per million inhabitants. The incidence and prevalence of AAV seems to have increased over the last few decades, reflecting both improved diagnostic performance (owing to the widespread use of ANCA testing), and better management leading to improved survival. As with other autoimmune diseases, several data suggest a complex interaction between polygenic genetic susceptibility, epigenetic influences, and environmental triggers. Among the most extensively studied risk factors, silica, and more broadly dust inhalation, appear to be most frequently associated with the risk of AAV. There also appear to be an increased risk of AAV associated with some infectious agents (such as Staphylococcus aureus), or with certain drugs.
