Նեյտրոֆիլների ցիտոպլազմայի նկատմամբ հակամարմինների (ՆՑՀ) հետ համակցված անոթաբորբերի բուժումը հիմնված է բուժական ռազմավարությունների վրա, որոնք հնարավորություն են տալիս հասնելու ախտադադարի և զգալիորեն նվազեցնելու ախտակրկնության վտանգը միջնաժամկետ հեռանկարում: Բուժման մնացորդային խնդիրները (բուժածին հետևանքների նվազեցում, բուժման հարմարեցում ախտակրկնության վտանգին և ծանր ձևերի բուժման ուժգնացում) պահանջում են իմունաճնշիչ բուժման անհատականացում, որը հնարավոր է դարձել վերջին նվաճումների շնորհիվ: Իմունաճնշիչ դեղամիջոցների թունավորության նվազեցումը ներառում է ցիկլոֆոսֆամիդի և կորտիկոստերոիդների չափաբաժինների կրճատում, ցիկլոֆոսֆամիդի փոխարինում ռիտուքսիմաբով և ավակոպանի կիրառության հնարավորություն՝ կորտիկոստերոիդների ընդունումը վաղ դադարեցնելու նպատակով: Ռիտուքսիմաբով պահպանողական բուժման կիրառության մեթոդները և տևողությունը ներկայումս կարելի է կանոնավորել ախտակրկնության անհատական վտանգի և այնպիսի պարզ կենսանշիչների վերահսկողությամբ, ինչպիսիք են ՆՑՀ-ները կամ CD19+ լիմֆոցիտները: Վերջապես, նախնական իմունաճնշման ընտրությունը և պլազմաֆերեզի հնարավոր կիրառությունը կախված են կլինիկական, կենսաբանական և հյուսվածաբանական չափանիշներից, որոնք հնարավոր են դարձնում փոքրաթիվ ամենածանր բուժառուների բացահայտումը, որոնց համար բուժման ինտենսիվացման օգուտ/վտանգ հարաբերակցությունը բարենպաստ է: Այս հիվանդության պարագայում բուժական մոտեցումների անհատականացմանն ուղղված հաջորդ փուլը լինելու է հատուկ ալգորիթմների և կենսանշիչների վավերացումը։
Le traitement des vascularites associées aux anticorps anticytoplasme (VAA) des polynucléaires neutrophiles (ANCA) repose sur des stratégies thérapeutiques permettant la mise en rémission et la réduction significative du risque de rechute à moyen terme, dans la grande majorité des cas. Les enjeux majeurs résiduels (réduction de l’iatrogénicité, adaptation du traitement selon le risque de rechute et intensification pour les formes sévères) nécessitent une personnalisation du traitement immunosuppresseur, rendue possible grâce à plusieurs avancées récentes. La réduction de la toxicité des immunosuppresseurs repose sur la diminution des doses de cyclophosphamide et de corticoïdes, le remplacement du cyclophosphamide par le rituximab, mais aussi la possibilité d’utiliser l’avacopan pour arrêter précocement les stéroïdes. Les modalités d’utilisation et la durée du traitement d’entretien par rituximab peuvent désormais être ajustées selon le risque individuel de rechute mais aussi le contrôle de biomarqueurs simples, tels que les ANCA ou les CD19 +. Enfin, le choix de l’immunosuppression initiale et l’utilisation possible des échanges plasmatiques reposent sur un certain nombre de critères cliniques, biologiques et histologiques permettant d’identifier les quelques patients les plus sévères, pour qui le ratio bénéfice/risque d’une intensification du traitement reste favorable. La validation d’algorithmes et de biomarqueurs spécifiques sera l’étape suivante pour personnaliser davantage les approches thérapeutiques dans cette pathologie.
The treatment of ANCA-associated vasculitides (AAV) is based on therapeutic strategies that achieve remission and significantly reduce the risk of relapse in most cases over the medium term. Remaining challenges, including reducing treatment toxicity, tailoring therapies to relapse risk, and intensifying treatment for severe forms, call for personalized immunosuppressive regimens made possible by recent advances. Reducing the toxicity of immunosuppressants involves lowering cyclophosphamide and corticosteroid doses, replacing cyclophosphamide with rituximab, and using avacopan to enable early steroid withdrawal. Maintenance therapy with rituximab can now be adjusted based on individual relapse risk and simple biomarker monitoring, such as ANCA levels or CD19+ lymphocyte counts. Lastly, the choice of initial immunosuppression and the potential use of plasma exchange depend on clinical, biological, and histological criteria to identify the most severe cases, for whom the benefit-risk ratio of treatment intensification remains favorable. Validating specific algorithms and biomarkers will be the next step toward further personalizing therapeutic approaches for this condition.
